Enfermedades Autoinmunes

¿Que es una enfermedad autoinmune?

enfermedades autoinmunesUna enfermedad autoinmune es una patología que nuestro propio sistema inmune provoca en nuestro organismo, es nuestra defensa inumunológica la que por error ataca a las células y los tejidos sanos (tejido muscular, tejido nervioso, tejido conectivo y tejido epitelial) provocando así una enfermedad autoinmune.

¿Son todas las enfermedades autoinmunes iguales?

Las enfermedades autoinmunes no son iguales y podemos clasificarlas por el número de órganos afectados.

Enfermedades sistemáticas del colágeno conocidas como enfermedades autoinumes sistemáticas (EAS) se caracterizan porque afectan a más de un órgano y enfermedades específicas de un órgano se caracterizan porque afectan a un único órgano.

Listado de enfermedades autoinmunes más comunes con ejemplos.

  • Ejemplos de enfermedades autoinmunes sistémicas: enfermedad de Behcet, lupus eritematoso sistémico, psoriasis, síndrome de Sjogren, síndrome antifosfolípidos, etc
  • Ejemplos de enfermedades autoinmunes de órgano: colitis ulcerosa, miastenia de Lambert Eaton, uveítis, tiroiditis de Hashimoto, diabetes tipo 1, etc.

En reuma.pro vamos a hablar de las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, en las que haremos especial hincapié en el lupus eritematoso sistémico (LES), en el síndrome antifosfolípido, en el síndrome de Sjogren, en la esclerosis sistémica y síndromes esclerodermiformes, en la enfermedad mixta del tejido conectivo/síndromes indiferenciados del tejido conectivo y en las miopatías inflamatorias (polimiositis y dermatomiositis).

¿Que es una enfermedad del tejido conectivo (ETC)?

Es una enfermedad autoinmune que afecta a varios órganos y destruye los tejidos conectivos y las fibras de éste como por ejemplo el colágeno.

Las enfermedades del tejido conectivo son crónicas y empeoran la calidad de vida del paciente afectando a su vida laboral y social, un diagnóstico precoz puede ayudar a mitigar esas secuelas.

Klemperer en 1944 fue el primero en relacionar la inflamación del tejido conectivo (conjuntivo) y la  degeneración de las fibras de colágeno de éste con el lupus eritematoso y la esclerodermia. Como tenían en común esta característica utilizó el término de colagenosis o enfermedades difusas del colágeno.

Actualmente a este grupo de enfermedades (lupus, enfermedad mixta del tejido conectivo, esclerodermia, etc) se le conoce como enfermedades autoinmunes del tejido conectivo o conectivopatías tras comprobarse que no solo las fibras de colágeno eran las afectadas y si el conjunto del tejido conectivo.

¿Que es el tejido conectivo o conjuntivo?

El tejido conectivo es el material que une y protege a las células, además tiene la función de comunicar las sustancias que el tejido epitelial absorbe con otros tejidos.

El tejido conectivo o tejido conjuntivo está formado por fibras de colágeno que aportan dureza, por fibras de elastina que aportan elasticidad y por fibras de reticulina que aportan conexión e unión.

Causas de las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo

Las causas exactas de las enfermedades del tejido conectivo no están del todo claras, se sabe que factores genéticos (antecedentes familiares) y factores ambientales en los cuales ciertos agentes infecciosos tienen mayor presencia pueden ayudar a desencadenar una enfermedad autoinmune del tejido conectivo.

Síntomas de las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo.

Los síntomas más frecuentes de las enfermedades del tejido conectivo son:

  • Fenómeno de Raynaud (cambios de coloración de manos o pies con fase de palidez tras la exposición al frío).
  • Livedo reticularis (cambios de coloración rojo violácea en extremidades).
  • Fotosensibilidad (lesiones cutáneas por exposición al sol).
  • Aftas orales.
  • Disnea (dificultad para respirar).
  • Disfagia (dificultad para tragar alimentos).
  • Dolor de las articulaciones.
  • Inflamación de las articulaciones.
  • Rigidez y entumecimiento de las articulaciones.
  • Falta de fuerza.
  • Cansancio, fatiga y mal estar general.
  • Pérdida de peso.

¿Quién es el médico especialista que diagnostica una enfermedad del tejido conectivo?

El médico especialista que diagnostica una enfermedad del tejido conectivo es el reumatólogo y su diagnostico se basará en una exploración física, en una entrevista al paciente (en la que prestará especial interés a la descripción que el paciente le haga del tipo de dolor que sufre, si es continuado a lo largo del día o no, si es en un lugar o en varios, etc para así descartar otro tipo de enfermedad) y en pruebas de imagen (RX) si considera necesario y de laboratorio (analítica).

Tratamiento de las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo

Cada tipo de enfermedad autoinmune del tejido conectivo tiene un tratamiento personalizado y será el reumatólogo el encargado de iniciar el tratamiento con uno u otro fármaco, según el estudio y los datos clínicos que previamente ha obtenido del paciente.

Como norma general vamos a mencionar una lista de algunos de los medicamentos más frecuentes en el tratamiento de las enfermedades del tejido conectivo:

  • Glucorticoides como por ejemplo: Prednisona (Dacortin), Metilprednisolona (Urbason), Deflazacort (Dezacor, Zamene).
  • FAME sintéticos convencionales como por ejemplo: metotrexato (Quinux, Metoject, Imeth, Nordimet),  leflunomida (Arava).
  • Inmunoduladores como por ejemplo: ciclosporina (Sandimmun Neoral), azatioprina (Inmurel), ácido micofenólico (Myfortic), micofenolato de mofetilo (Cell-cep) y ciclofosfamida (Genoxal).
  • Fármacos biológicos como por ejemplo:  Rituximab (Mabthera), Belimumab (Benlysta).

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA:

Origins of the concept of collagen-vascular diseases

Michael D. Reynolds, MD (Associate Professor of Medicine)

Howard University College of Medicine USA

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/0049017285900307

Enfermedades del tejido conectivo: Importancia del diagnóstico precozConnective tissue diseases: Importance of early diagnosis

Patricia Abumohor, G.

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0716864012703309