Información sobre el lupus eritematoso sistémico

¿Qué es el lupus?

Es una enfermedad reumática autoinmune que puede afectar a varias partes del cuerpo como la piel, los riñones, las células de la sangre como glóbulos rojos, blancos, plaquetas, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, el corazón, menos frecuente el sistema gastrointestinal.

Es nuestro propio sistema inmunológico el que ataca el núcleo de las células por medio de los autoanticuerpos antinucleares (ANA) dañando los tejidos musculares, tejidos nerviosos, tejidos conectivos y tejidos epiteliales. Por esta razón el lupus eritematoso sistémico (LES) está englobado dentro de las conectivopatías (enfermedades del tejido conectivo) y es la enfermedad autoinmune de mayor importancia.

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Persona afectada por el lupus

PREGUNTAS FRECUENTES

A continuación mostraremos un listado de preguntas y dudas sobre esta enfermedad que la gente se hace muy a menudo.

¿Quien descubrió el lupus?

Fue descubierto en el siglo XII por un médico italiano llamado Rogerius Frugardi. Él denominó con la palabra lupus al que hoy conocemos como lupus cutáneo o piel.

En esa época únicamente se veía al lupus como una enfermedad de la piel pero en 1872 Móric Kaposi acuñó el término sistemático, y empezó a distinguir entre lupus eritematoso discoide (lupus piel) y lupus eritematoso sistemático (afectando al sistema nervioso central, artritis, nódulos subcutáneos, etc).

En el año 1948 Malcolm Hargreaves descubrió la Células Lupus Eritematosas (células LE) y el lupus pasó a considerarse una enfermedad autoinmune.

¿Porque se le llama lupus a la enfermedad?

Rogerius Frugardi fue el responsable de bautizar así a esta enfermedad autoinmune, la razón del nombre viene dada porque Rogerio Frugardi vió muchas similitudes entre la mordedura de un lobo (lupus en latín) y los eritemas malares en la cara que producía esta enfermedad.

¿Cuales son las causas del lupus?

Las causas de esta enfermedad se desconocen, se sabe que factores genéticos hereditarios (antecedentes familiares), factores hormonales (mayor prevalencia en mujeres) y factores ambientales (luz solar ultravioleta) pueden favorecer su aparición.

¿Es el lupus una enfermedad frecuente?

La prevalencia del lupus a nivel mundial es de 122 casos por cada 100.000 habitantes. En el caso particular de España es de 9 casos por cada 100.000 habitantes según un estudio EPISER.

¿Afecta por igual el lupus en hombres y mujeres?

Esta enfermedad autoinmune afecta en mayor proporción a las mujeres que a los hombres, por cada 10 casos de mujeres hay 1 de hombres.

¿A qué edad suele aparecer el lupus eritematoso?

Esta enfermedad puede aparecer en cualquier edad pero por norma general y en la mayoría de veces suele ser en edades comprendidas entre los 15 años y los 40, la media de edad se sitúa entorno a los 30 años.

¿El lupus afecta por igual a todos los países y razas?

Suele ser más frecuente en las razas afroamericanas, asiática e hispana.

¿Qué médico especialista trata el lupus?

El médico especialista que trata esta enfermedad es el reumatólogo, él será el encargado de diagnosticarlo y prescribir un tratamiento adecuado.

¿Cómo se diagnostica el lupus?

El reumatólogo le hará una entrevista personalizada en la que obtendrá información como enfermedades latentes, antecedentes familiares, dolores preexistentes, etc.

También le realizará una exploración física muy completa. Otras pruebas que puede solicitar si  cree necesarias son análisis de sangre y orina, pruebas radiológicas (RX) e incluso un electrocardiograma.

¿El lupus tiene cura?

No, no tiene cura, es una enfermedad autoinmune crónica. Tiene periodos de mayor actividad denominados como brotes y periodos en los que la enfermedad está durmiente, periodos de remisión.

El que padezca esta enfermedad siempre debe estar controlado y tratado por el reumatólogo.

¿El lupus es mortal?

Fue una enfermedad mortal en el pasado y en la actualidad puede llegar a serlo si no se trata pero gracias a los avances médicos hoy en día la esperanza de vida por lupus es alta.

Según estudios recientes se calcula una supervivencia del 95% a los 5 años del diagnóstico y del 85 % a los 10 años. Las causas de muerte más comunes relacionadas con el lupus son las infecciones, patologías cardiovasculares, nefropatías y enfermedades neurológicas.

La detección precoz y los tratamientos farmacológicos son fundamentales para ayudar a los pacientes a convivir con la enfermedad y a mejorar su calidad de vida.

¿El lupus es contagioso?

No, no es contagioso, es una enfermedad autoinmune (es nuestro cuerpo quién la crea). Puede haber un factor genético hereditario en familiares de pacientes que la sufren pero el lupus no se transmite por contagio.

¿El lupus es cáncer?

No, no es un cáncer, es una enfermedad autoinmune; pero en ciertas ocasiones los síntomas que manifiestan el cáncer y el lupus pueden ser en alguna medida similares.

¿Que es el lupus pernio?

El lupus pernio no está relacionado con la enfermedad de lupus, no es ningún tipo de lupus, ni está clasificado como tal. El lupus pernio es una manifestación cutánea y es la más característica de la sarcoidosis cutánea. También se le denomina la enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann.

¿Que es el fenómeno de Raynaud?

El fenómeno de Raynaud (vasculitis cutánea) es una enfermedad provocada por una sensibilidad extrema al frío, la sangre no circula por los vasos sanguíneos y esto desencadena en que los dedos de los pies, los dedos de las manos o incluso la nariz se vuelvan de color blanco o azul.

El fenómeno de Raynaud puede aparecer como una enfermedad propia o asociada a otra enfermedad como el lupus, la artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, etc.

El fenómeno de Raynaud es un síntoma muy característico para el diagnóstico del lupus eritematoso y de otras enfermedades autoinmunes o conectivopatías.

¿Que es un eritema malar?

El eritema malar es una lesión cutánea específica del lupus eritematoso cutáneo agudo, es un enrojecimiento (manchas rojas en la piel) supeditado por una inflamación y localizado en el área malar (cara).

Al eritema malar también se le denomina exantema (erupción de la piel) en forma de vespertilio o en alas de mariposa.

¿Que famosos tienen lupus?

Famosos que padecen esta enfermedad son los cantantes: Seal, Toni Braxton y Selena Gómez.

Además la serie House ayudó a visualizar esta enfermedad, ya que el lupus era protagonista en muchos de los capítulos de esta serie médica protagonizada por el doctor House.

Clasificación de tipos de lupus

Existen distintos tipos de lupus y según las lesiones ocasionadas y los órganos afectados vamos a clasificarlos en los siguientes tipos:

  • Lupus eritematoso sistémico (LES): Es el lupus más frecuente y puede afectar a varios órganos y articulaciones del organismo.
  • Lupus eritematoso cutáneo: El lupus eritematoso cutáneo puede ser de 3 tipos, lupus discoide, lupus cutáneo subagudo y lupus cutáneo agudo.
  • Lupus eritematoso discoide: se caracteriza por erupciones rojas y escamosas en la piel. El lupus eritematoso discoide puede provocar lesiones permanentes en la piel y alopecia.
  • Lupus cutáneo subagudo:se caracteriza por erupciones rojizas en las partes de nuestro organismo más expuestas a los rayos ultravioletas tanto por luz solar natural como por luz artificial. El lupus cutáneo subagudo suele localizarse en cuello, hombros y brazos.
  • Lupus cutáneo agudo: se caracteriza por erupciones en forma de mariposa (eritema malar) y se localiza en las mejillas de la cara. El lupus cutáneo agudo es frecuente que aparezca durante un brote activo de lupus eritematoso sistémico.
  • Lupus inducido por medicamento o lupus medicamentoso: Es un tipo de lupus del cual si conocemos las causas, son ciertos fármacos XXXX usados para tratar enfermedades como la artritis reumatoide, XXXX,xXXXX son los desencadenantes del lupus medicamentoso. En ocasiones al retirar el tratamiento con estos fármacos el lupus remite.
  • Lupus neonatal: es un lupus muy poco frecuente. En el lupus neonatal es la madre (****paciente de lupus) la que durante el embarazo le traspasa los anticuerpos al bebé, por norma general a los 6 meses del nacimiento suele remitir.

En reuma.pro vamos a centrar nuestra atención en el lupus eritematoso sistémico, el más frecuente en reumatología. Desarrollaremos la definición, el diagnóstico, los síntomas y los tratamientos del lupus eritematoso sistémico.

Definición de lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad reumática, crónica y autoinmune de causas desconocidas que cursa con inflamaciones de articulaciones y tejidos, con erupciones en la piel, aftas orales y causa daños en varios órganos vitales como riñones, pulmones, corazón, etc.

Diagnóstico de lupus eritematoso sistémico

El diagnóstico de lupus eritematoso sistémico se basa principalmente en datos clínicos y pruebas de laboratorio.

Existen unos criterios de clasificación de lupus eritematoso sistémico publicados por la Sociedad Americana de Reumatología en 1997, en ellos se valoran las afectaciones del paciente que necesita al menos tener 4 o más criterios en presencia simultánea durante un periodo de tiempo extenso para ser diagnosticado de esta enfermedad.

Los criterios revisados para la clasificación de lupus eritematoso sistémico de la American College of Rheumatology de 1997 son los siguientes:

  1. Eritema facial (eritema malar).
  2. Lupus discoide: manchas eritematosas elevadas con descamación puede producir cicatrices.
  3. Fotosensibilidad (sensibilidad a los rayos ultravioleta (UV) de la luz solar o luz artificial)
  4. Úlceras orales.
  5. Artritis no erosiva: afectación de dos o más articulaciones periféricas con tumefacción.
  6. Serositis.
    • Pleuritis: inflamación de la capa que cubre el pulmón (pleura).
    • Pericarditis: inflamación de la capa que cubre el corazón (pericardio).
  7. Enfermedad renal (nefritis lúpica).
  8. Alteraciones neurológicas.
    • Convulsiones.
    • Psicosis.
  9. Alteraciones hematológicas.
    • Anemia hemolítica: disminución de glóbulos rojos.
    • Leucopenia: disminución grave de glóbulos blancos llamados leucocitos (menor de 4000 en 2 o más ocasiones).
    • Linfopenia: disminución grave de linfocitos (menor de 1500 en 2 o más ocasiones).
    • Trombopenia: disminución de plaquetas en la sangre (menor de 100.000).
  10. Alteraciones inmunológicas.
    • Anticuerpos anti-DNA a título elevado.
    • Anticuerpos anti-Sm.
    • Anticuerpos antifosfolípido (anticuerpos anticardiolipina positivos o presencia de anticoagulante lúpico o serología luética falsamente positiva).
  11. Anticuerpos antinucleares positivos (ANA).

Síntomas de lupus eritematoso sistémico

Los síntomas más comunes son prácticamente iguales a los criterios de la clasificación de la American College of Rheumatoly antes mencionada.

Lista de los síntomas más frecuentes:

  • Pérdida de peso y anorexia.
  • Úlceras en la boca (fístulas o llagas).
  • Fiebre.
  • Fatiga y cansancio (astenia).
  • Inflamación y dolor en las articulaciones (artritis).
  • Disminuciones en sangre de plaquetas, glóbulos rojos, glóbulos blancos y linfocitos.
  • Inflamaciones en corazón y pulmón ocasionando problemas para respirar.
  • Afectaciones en los riñones como la nefritis lúpica provocando edema de las piernas.
  • Problemas gastrointestinales.
  • Problemas neuropsiquiátricos como depresión, psicosis, pérdida de memoria.
  • Lesiones cutáneas como erupciones rojizas y escamosas en la piel (lupus discoide) y eritemas malares (lesión en forma de mariposa en las mejillas y en el puente de la nariz). Algunas pueden ser causadas por exposición a luz solar al tener una sensibilidad extrema a la luz ultravioleta.
  • Afectación vascular como el fenómeno de Raynaud (es una vasculitis cutánea en los que los dedos de las manos o pies se ponen de color blanco o azul por exposición al frío).

 sintomas del lupus

Tratamientos de lupus eritematoso sistémico (LES)

Los tratamientos para el LES son tratamientos principalmente farmacológicos y en menor medida tratamientos naturales. Los tratamientos naturales son complementarios de los tratamientos farmacológicos nunca excluyentes y están orientados a combatir problemas de ansiedad o depresión.

El reumatólogo es el que ajusta y propone el mejor fármaco al paciente y este debe seguir todas las indicaciones del médico.

Tratamientos farmacológicos para lupus eritematoso sistémico

Los tratamientos farmacológicos de LES van a depender del órgano o órganos afectados por el lupus.

  • Lupus eritematoso sistémico con síntomas generales como la fatiga, cansancio, la pérdida de peso y fiebre suelen ir ligados a un brote de lupus. De no ser este el caso, el tratamiento consistiría en antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno, naproxeno, diclofenaco), glucorticoides (prednisona como Dacortín, Deflazacort como Zamene, Metilprednisolona como Urbasón con dosis de 5 a 15 mg por día) y antipalúdicos (cloroquina como Resochin, hidroxicloroquina como Dolquine con dosis de 250 mg por día).
  • Lupus eritematoso sistémico con alteraciones del aparato locomotor como es el caso de la artritis puede ser tratada con antiinflamatorios no esteroideos (AINE), antipalúdicos y glucocorticoides a dosis bajas como antes mencionadas en los síntomas generales del lupus, siempre y cuando no sea una artritis grave.

En caso de artritis grave debe ser tratada con fármacos modificadores de la enfermedad convencionales (FAME), los más habituales son el metotrexato (metotrexato Wyeth, Metoject, Bertanel) y la leflunomida (Arava, Leflunomida Medac) y dentro de los inmunomoduladores destaca la azatioprina (Imurel).

En la actualidad existe un agente biológico indicado para el tratamiento de lupus eritematoso sistémico y es el belimumab con nombre comercial Benlysta.

  • Lupus eritematoso sistémico con alteraciones hematológicas (de la sangre) suele manifestarse por activación de la enfermedad (brotes) la disminución de glóbulos rojos y glóbulos blancos, de plaquetas y de linfocitos suele tratarse de forma general con glucocorticoides como prednisona, deflazacort o metilprednisolona (Dacortin, Zamene, Urbasón).

Otros medicamentos que pueden ser utilizados dependiendo de la gravedad de la afectaciones son la ciclofosfamida (Genoxal), la azatioprina (Imurel) y el agente biológico rituximab (Mabhtera).

  • Lupus eritematoso sistémico con serositis como problemas cardíacos (peritonitis) y problemas pulmonares (pleuritis) el tratamiento puede ser con AINE (ibuprofeno, naproxeno, diclofenaco) y con glucocorticoides (Dacortín, Úrbason, Zamene).
  • Lupus eritematoso sistémico con nefritis lúpica (enfermedad del riñón): el tratamiento adecuado puede ser utilizando ciclosfamida (Genoxal), azatioprina (Imurel) e incluso micofenolato mofetil  (CellCept) y ácido micofenólico (Myfortic). El agente biológico indicado en nefritis lúpica severa es el rituximab (Mabhtera).
  • Lupus eritematoso sistémico con afectaciones cutáneas: el tratamiento recomendado puede ser con antipalúdicos como cloroquina y hidroxicloroquina (Resochin y Dolquine), con glucorticoides (Dacortín, Zamene y Úrbason).

En este apartado merece una mención los corticoides tópicos (cremas, geles) para tratar las lesiones de la piel, como por ejemplo betametasona (Diproderm), prednicarbato (Peitel), clobetasol (Clovate), etc, son eficaces pero debemos tener una especial precaución porque pueden causar atrofia cutánea.

El fármaco biológico indicado para lesiones cutáneas graves asociado a LES es el belimumab (Benlysta).

Tratamientos naturales para lupus eritematoso sistémico

Los tratamientos naturales son una serie de recomendaciones basadas en la alimentación, deporte y técnicas de relajación que son complementarias siempre con el tratamiento farmacológico. Los tratamientos naturales por sí solos no tendrían ningún efecto positivo sobre el LES.

  • Deporte y lupus eritematoso sistémico

El deporte de baja intensidad como caminar, nadar, bicicleta estática está indicado para evitar el debilitamiento de los músculos, siempre que no se abuse de él y dependiendo de las afectaciones que sufra el paciente.

Debemos tener presente que el descanso durante los brotes del del lupus es muy importante, es básico controlar el cansancio y la fatiga.

  • Alimentación y lupus eritematoso sistémico

La dieta debe ser equilibrada con alimentos bajos en grasas, azúcares y sal y ricos en fibra. La dieta mediterránea es un buen ejemplo de ella.

El alcohol y el tabaco no está recomendado durante el tratamiento de esta enfermedad.

Tratamientos médicos alternativos

La fisioterapia en casos de lupus eritematoso sistémico con artritis puede ser positiva, otras terapias que pueden aportar ayuda son la oxigenoterapia en caso de serositis.

Los ejercicios de relajación como taichi, yoga, pilates, etc pueden ayudar en el tratamiento de enfermedades como la depresión y trastornos mentales leves.

Los remedios caseros basados en plantas medicinales, en consumo abusivo de ciertos alimentos milagrosos, etc no está indicado, el paciente debe recordar que esta enfermedad es crónica y autoinmune y es conveniente que no se deje engañar.

Hay una serie de consejos que sí pueden ser de utilidad:

  • Si está pensando quedarse embarazada antes, durante o después del tratamiento de lupus debe comunicárselo a su médico.
  • Se recomienda la vacuna anual de la gripe mientras que las vacunas con virus vivos están contraindicadas si está recibiendo tratamiento con FAME (metotrexato, leflunomida o agentes biológicos como rituximab o belimumab).
  • Si padece lupus eritematoso cutáneo es conveniente que no se exponga a los rayos solares a las horas de más impacto, use gorras, camisas de manga larga y pantalones, use protector solar de factor alto (30 o más) y evite las cabinas de rayos UV para broncearse.

¿Baja laboral e incapacidad por lupus eritematoso sistémico?

El lupus eritematoso sistémico es causa justificada como baja laboral, si no está controlado o si se desencadena la activación de la enfermedad (brote) le impedirá realizar su trabajo habitual ya que el paciente deberá permanecer en reposo.

La incapacidad laboral es más complicada, suele producirse una incapacidad laboral temporal que se extienda en el tiempo o no, pero la Seguridad Social no lo llamará a la revisión de su enfermedad hasta transcurridos 12 meses, en ese tiempo el paciente ya debería estar tratado y respondiendo a tratamiento.

La incapacidad temporal pasará a permanente si transcurridos un máximo de 24 meses el paciente no es capaz de desempeñar su trabajo con normalidad a causa del lupus eritematoso sistémico.

La Seguridad Social va a estudiar que tipo de trabajo realiza y si el lupus que usted sufre es leve, grave  o muy grave entonces emitirá una resolución a favor o en contra de la incapacidad laboral permanente.

Otra vía para conseguir una incapacidad laboral permanente total o absoluta por LES es la judicial, usted deberá acudir a un abogado que le ayude a tramitar su denuncia contra la Seguridad Social y necesitará aportar pruebas médicas periciales, informes de ingresos hospitalarios y toda la información de la que disponga para que el juez dicte sentencia favorable.

En España hay muchas sentencias en las que se reconoce a pacientes de LES grave la incapacidad laboral permanente con su paga asociada.

En la actualidad los magistrados son más reticentes a dictar sentencias favorables a favor del demandante y en contra de la Seguridad Social, necesitan tener argumentos de peso para esta finalidad, en el pasado resultaba más sencillo.

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