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A continuación vamos a dar respuesta a algunas de las preguntas más frecuentes a cerca de esta enfermedad de Behcet para todos aquellos que buscan información para dar solución a estas dudas.

¿Qué es la enfermedad de Behcet?

La enfermedad de Behcet (EB – Behçet) es un síndrome crónico que se caracteriza por la presentación de aftas orales recurrentes, también se incluyen otras manifestaciones clínicas como aftas genitales, lesiones cutáneas, oftalmológicas (uveitis), neurológicas, vasculares, digestivas o artritis.

enfermedad de Behcet

¿Quién descubrió la enfermedad o síndrome de Behcet?

Aunque lleva el nombre de Behcet (Behçet proncunciada Bechet) el primero en nombrar a esta enfermedad fue Hipócrates en su libro Epidemion en el siglo V antes de Cristo.

¿Quien era Hulusi Behcet?

Behçet (Behcet) era un dermatólogo turco que en 1947 realizó un trabajo de investigación sobre aftas orales, genitales e inflamaciones oculares y dicho trabajo recibió el nombre de Morbus Behcet.

¿Afecta por igual la enfermedad de Behcet en todos los países?

El síndrome de Behcet está presente en todo el mundo pero en los países de Oriente Proximo y de Lejano Oriente entre los que se encuentran Turquía, Israel, Japón, Corea, etc, su incidencia es más alta.

Por este motivo también se le denomina como la enfermedad de la Ruta de la Seda. En el norte de Europa y America tiene un porcentaje menor de incidencia en la población.

¿Afecta por igual la enfermedad de Behcet a hombres y mujeres?

En el pasado se afirmaba que la enfermedad de Behcet afectaba más a los hombres que las mujeres pero hoy en día y tras estudios recientes se considera que afecta en un porcentaje igual a ambos sexos.

En Oriente es mayor la proporción del síndrome de Behcet en el género masculino pero en Europa y Estados Unidos es mayor en el sexo femenino por lo que en consecuencia se igualan los porcentajes.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Behcet?

Las causas de la enfermedad de Behcet siguen siendo desconocidas pero hay diversas teorías que mencionan a factores genéticos, medioambientes, infecciones y al sistema inmunológico.

En los estudios géneticos se ha detectado una asociación del antígeno leucocítico humano (HLA) – B51 y el síndrome de Behcet aunque estos datos varían según la localización geográfica del paciente en el mundo.

En los estudios inmunológicos se le presenta más atención en el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), unos niveles altos del TNF alfa pueden ser un marcador de la actividad de esta dolencia.

¿Que es la neuro Behcet?

La neuro behcet es el síndrome de Behcet que afecta al sistema nervioso central, ocurre aproximadamente en el 20 % de los casos. Suele ser más frecuente en los hombres y causa daños neurológicos.

Se caracteriza por lesiones parenquimatosas y por problemas de trombosis vascular. También puede desencadenar cefáleas, vasculitis arterial, meningitis aséptica, hipertensión, etc.

¿Quién es el médico especialista que trata la enfermedad de Behcet?

El médico especialista que trata la enfermedad de Behcet es el reumatólogo, la finalidad del tratamiento es eliminar la inflamación e impedir o disminuir los daños ocasionados.

¿Tiene cura la enfermedad de Behcet?

La enfermedad de Behcet no tiene cura, se intenta minimizar los daños producidos por este síndrome y evitar que avancen para que el paciente obtenga una mejor calidad de vida.

Síntomas de la enfermedad de Behcet

síntomas de la enfermedad de BehcetLos síntomas de la EB se basan principalmente en manifestaciones clínicas como: aftas orales y genitales, lesiones en la piel (cutáneas), lesiones oculares, artritis y lesiones en el sistema nervioso central (síndrome neuro Behcet).

Dentro de las aftas llaman especialmente las úlceras orales. Suelen ser el indicador principal de este síndrome y suelen salir en la mucosa bucal, lengua, encías e incluso labios.

Suelen aparacer varias y de color blanquecino y con un círculo enrojecido, son dolorosas y desaparecen solas entre 1 y 3 semanas.

Las úlceras genitales suelen aparecer en el 75 % de los casos en el escroto y pene en el sexo masculino y en la vulva o vagina en el sexo femenino.

Las lesiones cutáneas suelen aparecer en el 75 % de los pacientes, suelen ser lesiones semejantes al eritema nodoso, nódulos, pioderma gangrenoso, síndrome de Sweet, vasculitis de vasos pequeños, y lesión de patergia.

Las lesiones oculares varian entre el 25 y el 75% de los casos. La manifestación más frecuente es la uveítis anterior y posterior (puede causar ceguera), hipopion. Peor pronóstico tiene la vasculitis retiniana, la neuritis óptica y la oclusión vascular ocular que pueden llevar al paciente a sufrir formación de cataratas.

La artritis tiende a iniciarse aproximadamente en el 50% de los casos. La artritis se presenta generalmente con oligoartritis inflamatoria no erosiva, simétrica o asimétrica con aparición de líquido articular inflamatorio y sinovitis histológica inespecífica. Las articulaciones más afectadas asiduamente por la artritis son las muñecas, los codos, los tobillos y las rodillas.

Las lesiones en el sistema nervioso central suelen manifestarse en menos de un 20% . Las más comunes son manifestaciones parenquimatosas, troncoencefálicas (síndrome de neuro Behcet) y vasculitis. También puede producir cefáleas, vasculitis arterial, meningitis aséptica.

Tipos de enfermedades de Behcet

No existe una tipología descrita, pero vamos a utilizar las lesiones y el tipo de tratamiento que van a recibir para distinguir una clasificación de la enfermedad de Behcet.

  • Mucocutánea: Pacientes con aftas orales y genitales y lesiones cutáneas.
  • Mucocutánea grave: Pacientes con aftas orales y genitales que no han respondido bien al tratamiento anterior.
  • Sistémica: Pacientes con lesiones en el sistema central nervioso (neuro Behcet), lesiones oculares, cardiologícas y artritis.

Tratamientos para la enfermedad de Behçet

El tratamiento en la enfermedad de Behcet debe adaptarse a la gravedad de la afectación y al sistema o órganos compremetidos.

Los tratamientos de la EB vamos a dividirlos en dos: tratamientos farmacolólicos y tratamientos naturales.

Tratamientos farmacológicos

El tratamiento farmacológico de la EB está basado en cuatro tipos de medicamentos: corticoides, colchicina, inmunosupresores en agentes anti-TNF alfa y está basado en el grado de afectación y en la intensidad de los síntomas para ello seguiremos la clasificación anterior de tipos de EB.

Corticoides

Se indica para enferdad mucocutánea se puede usar en su forma de aerosol y en gel de lidocaína, colchicina y clorhexidina. La prednisona con nombre comercial Darcotin es un buen ejemplo de glucocortidoide.

Colchicina

Se indica para artritis, eritema nodoso y aftosis, se comercializa con el nombre Colchicina Houde y se recomienda en dosis de 1-2 mg al día.

Para la artritis en la EB también puede estar indicado el uso de otros medicamentos como los glucocortidoides como la prednisona, la azitioprina (Imurel) e incluso el infliximab (Remicade).

Inmunosupresores

Se indican para enfermedad sistémica (uveitis, vasculitis, sistema nervioso central). Los fármacos recomendados son: Azatioprina con nombre comercial Imurel en dosis de 2-3 mg por kg al día, Ciclosporina con nombre comercial Sandimmim Neoral en dosis de 5-7 mg por kg al día, Ciclofosfamida con nombre comercial Genoxal.

Agentes anti-TNF α

Se indican para enfermedad sistémica, los agentes biólogicos recomendados son el infliximab con nombre comercial Remicade con dosis de 5 mg por kg disuelto en 250 ml de suero fisiológico para pasar en 2 horas y el Adalimumab con nombre comercial Humira en dosis de 40 mg por vía subcutánea cada 2 semanas.

Tratamientos naturales

Recordamos que todos aquellos tratamientos naturales en los que están incluídos el deporte, la alimentación y los tratamientos médicos alternativos son recomendaciones y complementos adicionales del tratamiento farmacológico y que de ninguna forma lo sustituyen.

Es recomendable no ingerir grandes cantidades de alcohol y no fumar. Debe controlar asiduamente su presión arterial y controlar la diabetes si la padeciera.

Deporte

El deporte en la EB es acosejable, debemos tener muy en cuenta la intensidad con la que lo realizamos, un deporte de baja intensidad le ayudará sobrellevar la enfermedad, un deporte que requiera un esfuerzo importante y prolongado puede ocasionarle más cansancio y añadirle un sobreesfuerzo a su cuerpo.

Antes de hacer deporte o ejercicio debemos comunicarselo a nuestro médico, él valorará las lesiones que tiene y que deporte le recomienda. Los deportes con moderación como caminar, nadar, biclecta estática, etc, son los más adecuados.

Alimentación

Una dieta sana y equilibrada es la mejor opción para los pacientes con síndrome de Behcet. Se recomienda la ingesta de verduras, legumbres, pescados ricos en omega 3 como se indica en la dieta mediterranea, el exceso de grasas, azúcares, lácteos, gluten o alimentos ácidos pueden repercutir negativamente en la enfermedad.

La ingesta de alcohol debe reducirse lo más posible y debe dar prioridad al agua como la bebida principal de su dieta.

Tratamientos médicos alternativos

La fisioterapia y ejercicios de estiramientos sencillos pueden ayudar en un Behcet con artritis, las articulaciones no pierden su funcionamiento y eso ayuda a que desaparezca la sensación de rigidez de nuestro cuerpo. Otras terapias interesantes son: acupuntura, aquagym, ozonoterapia, etc el paciente siempre tendrá comprobar en sí mismo si mejora o no con estas terapias, no a todos les arroja resultados positivos por igual.

El yoga, taichi, pilates, reiki son unas buenas herramientas de relajación para desconectar por momentos del mal que sufres, encontrar un bienestar en ti mismo a pesar de sufrir EB ayuda a alejar el estrés al que te somete este síndrome.

Los remedios caseros o milagrosos encontrados por internet o basados en plantas como el jenjibre, la cúrcuma, en vinagres etc no son aconsajables, el uso de estos remedios será bajo la resposabilidad del paciente.

¿Baja laboral o incapacidad por enfermedad de Behcet?

La enfermedad de Behcet ocasiona una baja laboral por incapacidad temporal (IT). La intensidad de los síntomas hace casi imposible la realización del trabajo por eso su médico de cabecera le dará la baja.

Para que esa baja pase a ser una incapacidad (invalidez) permanente el paciente debe estar mínimo 12 meses de baja a causa de la EB, después un tribual médico (EVI) del Instituto Nacional de la Seguridad Social (INSS) dictará una sentencia en la que le prorrogará la baja un máximo de 12 meses o le dará el alta para incorporarse al trabajo.

De continuar de baja al finalizar este periódo y no curarse la Seguridad Social le tratamitará la Incapacidad Permanente Total que le incapacita para el puesto de trabajo actual pero no para otro en el que la EB no le ocasione una invalidez para realizarlo.

Si la EB le impide la realización de cualquier tipo de trabajo se le concederá la Incapacidad Permanente Absoluta.

Si el INSS le da el alta por el síndrome de Behcet usted puede recurrir el dictamen ante el juzgado de lo social que le corresponda en su residencia por vía administrativa.

El juez será el encargado de valorar si le corresponde la incapacidad que solicita y de ganar este recurso, se le asignará el pago de una pensión. Hay sentencias en los juzgados que dictaminan que una enfermedad de Behcet es causa de una incapacidad o minusvalía, en algunas de ellas se valora que la EB va a asociada a otras patologías que ponen en riesgo la salud del paciente si realiza dicho trabajo.

Bibliografía y fuentes

Hatemi G, Silman A, Bang D, Bodaghi B, Chamberlain AM, Gul A et al. EULAR recomendations for the management of Behcet disease. Ann Rheum Dis 2008;67:1656-62.

http://ard.bmj.com/content/67/12/1656.short

Levy-Clarke G, Jabs D, Read R, Rosenbaum J, Vitale A, Van Gelder R. Expert panel recommendations for the use of anti- Tumor Necrosis Factor biologic agents in patients with ocular inflammatory disorders. Ophtalmology 2014;121:785-96

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24359625

Kelley´s Textobook of Rheumatology.