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Enfermedades de vasculitis sistémicas

¿Que es la vasculitis sistémica?

vasculitis sistémicas La definición de vasculitis sistémicas es que son patologías que dañan varios órganos del cuerpo y se caracterizan por provocar inflamación en los vasos sanguíneos, arterias o venas.

Esta inflamación puede provocar isquemia (detención o disminución de la circulación de la sangre que provoca falta de oxigenación de las células) o necrosis (muerte de las células).

El origen de la palabra vasculitis proviene del latín de la palabra vasculum (vasculo) y significa vaso sanguineo, su unión con el sujifo itis que significa inflamación nos da el resultado de vasculitis que significa enfermedad que provoca la inflamación de los vasos sanguíneos.

Clasificación de las vasculitis sistémicas

A lo largo de la historia ha habido numerosas clasificaciones de estas enfermedades como por ejemplo en 1952 la realizada por Pearl Zeek, en 1980 la realizada por Alarcón Segovia y en 1990 la realizada por el American College of Rheumatology.

Pro en 1994 se llegó a un consenso en la Conferencia de Chapel Hill y tras una posterior actulización en 2012 esa es la clasificación de referencia para catalogar las vasculitis.

La clasificación de la Conferencia de Chapel Hill se basa en el tamaño de los vasos sanguíneos afectados.

Vasculitis de vaso de gran tamaño

Afectan a arterias de gran tamaño como pueden ser la aorta y sus ramas produciendo inflamaciones granulomatosas. Ejemplos de vasculitis de vaso de gran tamaño serían la Arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal) y la Arteritis de Takayasu.

Vasculitis de vaso de mediano tamaño

Afectan a arterias de tamaño medio como pueden ser las arterias viscerales y sus ramas produciendo estenosis y aneurimas. Ejemplos de vasculitis de vaso de tamaño mediano serían la Poliarteritis nodosa (PAN) tambien conocida como Enfermedad de Kussmaul-Maier y la Enfermedad de Kawasaki.

Vasculitis de vaso de pequeño tamaño

Afectan a arterias de tamaño pequeño como pueden ser las arteriolas, venulas y capilares.

Ejemplos de vasculitis de vaso de tamaño pequeño serían la Vasculitis asociada a ANCA, Poliangeítis microscópica, Granulomatosis de Wegener (Granulomatosis con poliangeítis), Síndrome de Churg-Strauss (Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis), Vasculitis por inmunocomplejos, Enfermedad antimembrana basal glomerular (anti GBM), Vaculitis crioglobulinémica, Púrpura de Schonlein-Henoch (Vasculitis IgA) y la Vasculitis urticarial hipocomplementémica (Vasculitis C1q).

Vasculitis de vaso variable

Afectan a arterias de cualquier tipo de tamaño (pequeñas, medianas y grandes) no tiene una preferencia en ninguno en concreto. Ejemplos de vasculitis de vaso variable son la enfermedad de Behcet y el Síndrome de Cogan.

Vasculitis de único órgano (SOV)

Afectan a arterias de cualquier tipo de tamaño (pequeñas, medianas y grandes) pero siempre afectan a un único órgano. Ejemplos de vasculitis de un único órgano son vasculitis cutaneas, vasculitis testiculares, etc.

Síntomas de las vasculitis sistémicas

Los síntomas más frecuentes son fiebre, dolores generales, cansancio e incluso pérdida de peso.

Cabe recordar que cada vasculitis sistémica puede manifestar unos síntomas concretos, esas manifestaciones particulares serán claves en un diagnostico acertado.

Algunos de esos síntomas particulares pueden ser: lesiones cutáneas, hormigeos en extremidades, dolores musculares, inflamación de articulaciones, cefaleas, problemas hepáticos, problemas cardíacos, problemas oculares, problemas renales, etc.

Causas de las vasculitis sistémicas

Estas enfermedades y sus causas se pueden dividir en vasculitis primarias, que son aquellas que no tienen un desencadenante claro y evidente de la enfermedad y las vasculitis secundarias que son aquellas que tienen un factor claro y evidente que desencadena esa patología.

Causas primarias

  • Factores ambientales: La sobreexposición a la sílice puede ser un factor en vaculitis ANCA.
  • Agentes farmacológicos: La ingesta abusiva de antibióticos y AINES.
  • Los agentes infecciosos: Infecciones de virus Streptococcus pueden desencadenar púrpura de Schonlein-Henoch.
  • Agentes Tumorales: la relación de síndromes linfáticos con vasculitis como por ejemplo la poliarteritis nodosa.
  • Factores genéticos: Vasculitis como la enfermedad de Behcet, la arteritis de Takayasu, la enfermedad de Kawasaki y la arteritis de células gigantes pueden tener antecedentes familiares.

Causas secundarias

  • Enfermedades del tejido conectivo: Por ejemplo el síndrome de Sjogren, Lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide.
  • Virus de la hepatitis B y C: Por ejemplo poliarteritis nodosa.
  • Neoplasias: La poliarteritis nodosa se relaciona con la leucemia de células peludas.

Principales causas de tipo inmunológico

  • Inmunocomplejos: La formación y depósito de inmunocomplejos (unión entre anticuerpos con medicamentos o con bacterias) en las paredes de los vasos sanguíneos se daría en la Púrpura de Schönlein-Henoch.
  • Anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA): Los datos positivos de estos anticuerpos no aseguran que se sufra una vasculitis sistémica pero son un indicador muy importante. Un ejemplo de ANCA es el síndrome de Goodpasture y la Vasculitis de Wegener.
  • Inmunidad celular: Hipersesibilidad mediada por linfocitos T, especialmente CD4+. Formación de granulomas como por ejemplo en la Arteritis de Takayasu y la vasculitis de Churg-Strauss.
  • Sistema del complemento: Es un mecanismo de defensa que elimina patógenos y una anomalía dentro de el puede provocar que los vasos sanguineos se cierren, que formen aneurismas y hemorragias, o formen granulomas (acumulación de células inmunes) o incluso órganos afectados como en las úlceras o en las vasculitis cutáneas.

¿Quién es el médico especialista que trata estas enfermedades?

El médico especialista que trata esta enfermedad es el reumatólogo, quien será el encargado de hacer un diagnóstico exacto y de proporcionar un tratamiento adecuado.

Tratamientos para las vasculitis sistémicas

Vamos a hacer referencia a tratamienos farmacológicos y tratatamientos naturales (recomendaciones generales entorno a la alimentación, reposo, deporte, etc).

Tratatamientos farmacológicos

Una vez que el reumatólogo ha descartado cualquier infección o cancer y tenga claro a que tipo de vasculitis se enfrenta comenzará el tratamiento.

Dependiendo del tipo diagnosticado, de los antecedentes médicos del paciente, de los efectos secundarios y de la eficacia del tratamiento  el doctor implementará el mejor tratamiento posible.

El tratamiento clásico de las vasculitis se basaba en una combinación de corticoides (Prednisona, Metilprednisolona) con Ciclofosfamida.

Este tratamiento consiguió disminuir la alta mortalidad que producían las vasculitis en los años 80.

Hoy en día se busca un tratamiento que minimize la toxicidad de los medicamentos a los que está expuesto el paciente de ahí el uso de FAME como el metotrexato, la leflunomida e inmunomodulares como el Micofenolato, Azatioprina.

También se pueden utilizar fármacos bilógicos como el Rituximab para el tratamiento de las vasculitis sistémicas como granulomatosis con poliangeítis (Wegener) o con poliangeítis microscópica y se han observado resultados enperanzadores con Tocilizumabpara el tratamiento de Arteritis de células gigantes (arteritis de la Temporal).

Tratamientos naturales

Los tratamientos naturales son un complemento ideal del tratamiento farmacológico para cualquier vasculitis sistémica y son una serie de recomendaciones que pueden ayudarle a sobrellevar mejor la enfermedad.

Alimentación: una dieta sana y equilibrada  baja en sal está aconsejada porque la ingesta de corticoides puede ir acompañada de sobrepeso.

Deporte: El ejercicio está aconsejado siempre y cuando sean ejercicios de baja intensidad y la enfermedad no esté activa. En caso de actividad de la enfermedad se aconseja reposo y dormir al menos unas 8 horas. Fumar está contraindicado ya que puede hacer empeorar su estado de salud.

Terapias de relajación: Ejercicios de yoga, taichi, psicólogos, etc, pueden resultar beneficiosos para mantener un estado de animo positivo que ayude a la curación.

Con un seguimiento correcto, un tratamiento adecuado y una evolución favorable los pacientes de vasculitis sistémicas pueden lograr una remisión total y una curación.

Cabe recordar que algunos tipos de vasculitis se vuelven crónicas y otras evolucionan en brotes pero la gran mayoría logra preservar y recuperar su calidad de vida.

Bibliografía y fuentes

The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis: Patients and methods

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780330803/full

Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides 2012

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37715/full

Overview of the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4029362/

Classification and epidemiology of the vasculitides.

Author information: Watts RA, Scott DGI

http://ard.bmj.com/content/59/3/161

Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference.

Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CG, et al.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8129773

Manual SER de las enfermedades reumáticas

https://www.ser.es/wp-content/uploads/2015/10/Manual-SER.pdf