Enfermedad de Paget

enfermedad de paget

¿Qué es la enfermedad ósea de Paget ?

La enfermedad de Paget (EOP) es una dolencia que afecta a los huesos, puede causar dolor, fracturas, deformaciones, daños en articulaciones y estenosis del canal vetebral en el caso de afectaciòn de cuerpos vertebrales.

Suele aparecer en determinadas zonas del cuerpo como en el cráneo, fémur, tibia, la pelvis y la columna vertebal, aunque cualquier hueso puede ser afectado.

Es un proceso crónico que se caracteriza por un aumento en la resorción ósea mediante los osteoclastos (células del hueso que intervienen en la remodelación), con posterior formación del hueso con tramas desorganizadas, por tanto el hueso se vuelve grueso, se debilita, estos huesos afectados pueden deformarse.

Preguntas frecuentes sobre la enfermedad ósea de Paget

¿Quien era James Paget?

James Paget era una cirujano nacido en Inglaterra al que se le considera como uno de los primeros patólogos de la historia de la medicina.

En 1876 descubre la osteítis deformante y esta enfermedad pasa a ser conocida como la enfermedad ósea de Paget, pero también se le considera el padre de la enfermedad de Paget extramamaria (incluye vulva y pene) y la enfermedad de Paget de seno (pezón) siendo ambos casos un tipo de cáncer.

¿Que diferencias hay entre la enfermedad ósea de Paget, la enfermedad de Paget de seno y la enfermedad de Paget de vulva?

Son enfermedades muy distintas; la enfermedad ósea de Paget afecta a los huesos y algunos pacientes incluso no requieren tratamiento si la enfermedad no se encuentra activa o el número de huesos afectados es minímo.

La enfermedad de Paget de seno afecta al pezón y la enfermedad de Paget extramamaria incluye la vulva o al pene, y ambas son enfermedades malignas.

¿Que diferencias hay entre la enfermedad de Paget del hueso y la osteoporosis?

La enfermedad de Paget del hueso suele afectar a un hueso o a una zona localizada, además la textura del hueso es dura y densa mientras que la osteoporosis afecta a todos los huesos y el aspecto del hueso es poroso.

¿Quién es el médico especialista que trata la enfermedad ósea de Paget?

El médico especialista que trata la enfermedad de Paget de los huesos es el reumatólogo, aunque dependiendo de su evolución puede hacer interconsultas al endocrino, otorrino y a los cirujanos ortopédicos si precisa una intervención quirúrgica.

¿Cuales son las causas de la enfermedad ósea de Paget?

Los estudios científicos no han demostrado a ciencia cierta cual es la causa exacta de la enfermedad de Paget de huesos pero se considera que los factores geneticos (antecedentes familiares en varias generaciones) están presentes en el 40 %  del diagnostico final y la suma de un virus de caracter infeccioso, el paramixovirus (virus del moquillo del perro y virus del sarampión) podrían ser los responsables de la EOP.

¿En que paises hay más enfermedad ósea de Paget?

La enfermedad de Paget de huesos está presente en todo el mundo pero en los continentes de Europa y Oceania, principalmente en Australia y Nueva Zelanda, la tasa de incidencia es más alta que en el resto del mundo.

Por norma general afecta más a los hombres que a las mujeres y en edades avanzadas mayores de  60 años.

¿Existe la enfermedad ósea de Paget en niños?

La enfermedad de Paget de huesos en niños se denomina enfermedad ósea de Paget juvenil y su causa es genética, tiene una incidencia muy baja en la población infantil.

Síntomas de la enfermedad ósea de Paget

enfermedad osea de PagetLa enfermedad de Paget del hueso es una enfermedad que puede ser asintomática, en estos pacientes asintomáticos la enfermedad se puede detectar de forma incidental al objetivar alteraciones radiológicas características u objetivar niveles elevados de fosfatasa alcalina (enzima del hueso y hepática).

Puede debutar con dolores leves de huesos concentrados en la espalda en el caso de afectación vertebral y en las piernas, o incluso alteraciones de la audición cuando se encuentran afectados huesecillos del oído.

En ocasiones se pueden detectar malformaciones de huesos largos por ejemplo en tibia, fémur, húmero, etc.

También pueden presentarse fracturas. Una complicación que puede aparecer y que es muy poco frecuente, menos del 1%, es el Sarcoma (cáncer del hueso).

Tipos de enfermedades de Paget

Como ya se ha mencionado con anterioridad en este post, el nombre de enfermedad de Paget está presente en 3 enfermedades, pero en este artículo sólo se hablará de la enfermedad ósea de Paget al considerar las otras dos enfermedades cancerígenas malignas.

  • Enfermedad ósea de Paget.
  • La enfermedad de Paget de la mama (pezón).
  • Enfermedad de Paget extramamaria (incluye vulva y pene).

Tratamiento de la enfermedad ósea de Paget

El tratamiento de la osteítis deformante o EOP intenta aliviar el dolor, evitar el avance de la enfermedad y posteriortes intervenciones quirurgicas.

Debemos recordar que no todos los pacientes de EOP deben ser tratados. Tendremos en cuenta para el diagnóstico el número de huesos afectados y cuáles son estos, por ejemplo:

Fémur, tibia, húmero o columna vertebral (huesos largos), se realizarán radiografías o gammagrafrías (prueba de medicina nuclear), también se debe analizar la actividad de la enfermedad mediante una analítica prestando especial atención en los niveles plasmáticos de fosfatasa alcalina, siendo un indicador de gran relevancia ya que el 85% de los pacientes de EOP presentan elevaciones.

Otra de las razones para que un individuo sea tratado es el riesgo de aparición de complicaciones derivadas de la enfermedad de Paget como pueden ser: ceguera, sordera, deformidades, paraplejía, insufiencia cardíaca, fracturas óseas o artritis.

Los tratamientos de la enfermedad ósea de Paget vamos a dividirlos en tres: tratamientos farmacológicos, tratamientos quirúrgicos y tratamientos naturales.

Tratamientos farmacológicos

El tratamiento farmacológico con antirresortivos debe ser basado en la edad, historia médica, progresión de la enfermedad, estado de salud actual y la intolerancia a ciertos medicamentos.

Los bisfosfonatos más indicados para la osteítis deformante o enfermedad de Paget en los huesos son:

  • Risedronato principio activo con nombre comercial Actonel en dosis de 1 comprido de 30 mg durante 2 meses. La toma de la pastilla se hará en ayunas y tomando abundante agua, no deberá comer ni tumbarse hasta después de 30 minutos.
  • Pamidronato principio activo con nombre comercial Aredia, Linoten,Pamifos,Xinsidona su admnistración es por vía intravenosa en dosis total de 180-210 mg durante 6 semanas en dosis semanales de 30 mg.
  • Tiludronato principio activo con nombre comercial Skelid la dosis será de 400 mg por día durante 3 meses, la toma se debe hacer 2 horas antes o después de la comida.
  • Calcitonima de salmón principio activo con nombre comercial Calsynar, Calogen, Miacalcic, Ospor, Osteocalbion se administra por via nasal 200 UI (unidades internacionales) por día y por vía subcutanea o intramuscular desde 50 UI (unidades internacionales) cada 48 horas hasta 100 UI cada 24 horas.
  • Zoledronato o Ácido Zoledrónico principio activo con nombre comercial Aclasta se administra por vía intravenosa en una única dosis de 5mg al año. La facilidad y la comodiad de este tratamiento antirresortivo lo hace el medicamento de referencia para la enfermedad ósea de Paget.

Se recomienda el uso de paracetamol si aparecen efectos secundarios adversos como fiebre, dolores musculares, tambien se recomienda una hidratación abundante de al menos 2 litros de agua por día.

La toma de suplementos de calcio (Carbonato cálcico, Calcio pidolato, Fosfato cálcico) está indicada siempre y cuando el paciente no sufra de insuficiencia hepática (cálculos de riñón) en dosis de 1.500 mg por día y la toma de vitamina D (Colecalciferol, Cacitriol, Calcifediol) está indicada en dosis de 800 Unidades Internacionales (UI) por día.

Tratamientos quirúrgicos

Antes de una cirugía se debe realizar un tratamiento con los bisfosfonatos (zoledronato, calcitonima, tiludronato, pamidronato, risedronato) antes mencionados para prevenir o reducir las hemorragias durante la intervención.

La cirugía tendrá como objetivo liberar la compresión radicular afectada, la colocación de una prótesis de cadera o rodilla (artroplastía) en los casos en los que la EOP provoque artrosis grave o artritis degenerativa grave, cortar y alinear el hueso (osteotomía) afectado por la malformación.

El fin de la cirugía es aportar una mayor calidad de vida al paciente, permitiendo una disminución del dolor y una mayor indepencia para caminar y valerse por si mismo.

Tratamientos Naturales

 

Deporte

El deporte y el ejercicio físico son muy importantes a la hora de ayudar en la movilidad de las articulaciones afectas por la EOP.

Ejercicios físicos de baja intensidad como caminar, nadar, montar en bicicleta son aconsejables siempre y cuando el paciente no sienta dolor durante la realización de ellos. Los estiramientos para aumentar la flexibilidad de las articulaciones son ejercicios muy sencillos y adecuados para esta enfermedad.

El descanso está indicado cuando el dolor de huesos o la incapacidad para moverse se ve afectada, será un claro sintoma de que la enfermedad está activa.

Alimentación

Una dieta sana y rica en calcio y vitamina D en la que predominen alimentos como las legumbres, verduras, pescado (omega 3), frutos secos, productos lácteos, es la más aconsejada, sin olvidarnos de una ingesta miníma diaria de 2 litros de agua.

No es aconsejable seguir ningún tipo de dieta especial cuando no tengamos sobrepeso, recordamos que los huesos débiles requieren menos esfuerzos y sufren menos fracturas si nos mantenemos en nuestro peso ideal.

Tratamientos médicos alternativos

La fisioterapia y los masajes pueden ayudarnos a sobrellevar el dolor que provoca esta enfermedad en las articulaciones, una serie de ejercicios sencillos dictaminados por su fisioterapeuta al comenzar el día pueden dar optimos resultados.

La acupuntura, acuagym o la ozonoterapia son terapias que también nos pueden aportar un granito de ayuda.

El yoga, el reiki, pilates, taichi, son técnicas de relajación que nos pueden aportar un estado mental de bienestar para afrontar la enfermedad de Paget.

Los remedios caseros naturales basados en plantas medicinales o en la homeopatía están contraindicados ya que no está demostrado que la utilización de plantas en forma de infusión como el romero, salvia, flores de espino o agrimonia puedan ser una cura eficaz .

Se recomienda aplicar calor en la zona de las articulaciones afectadas, esto puede realizarse mediante bolsas de calor. También puede ayudarse de bastones o plantillas ortopédicas de zapatos si con eso su calidad de vida aumenta.

¿Baja laboral por enfermedad de Paget de los huesos?

La enfermedad ósea de Paget es causa de baja laboral justificada, la gravedad de las lesiones indicarán el estado activo o no activo de la enfermedad.

Si su detección es temprana y los huesos no están muy afectados la baja laboral será corta en el tiempo y será una incapacidad temporal. Si por el contrario la EOP afecta a muchos huesos y tiene malformaciones, requiriendo operaciones quirúrquicas como artroplastia de cadera, artroplatia de rodilla o artroplastia de hombro, la baja laboral será más extensa en el tiempo llegando incluso a una incapacidad permanente.

Los equipos de valoración de incapacidad laboral (EVI) tendrán en cuenta la movilidad residual que queda en las articulaciones sustituidas, la estabilidad de las prótesis, el dolor persistente después de la recuperación, los años de vida de las prótesis implantas y las fracturas, luxaciones ó infecciones sufridas.

Para la Seguridad Social la enfermedad de Paget en los huesos es una causa justificada para una incapacidad permanente total o absoluta laboral, si después de haber recibido tratamiento, intervenciones quirúrquicas para implación de prótesis, rehabilitación y pasados más de 150 días los resultados no son favorales el trabajador no podrá reincorporarse a su puesto laboral (sobretodo en trabajos con cargas pesadas, deambulación prolongada, esfuerzos intensos y posturas forzadas) y pasará a cobrar un paga por incapacidad permante.

Bibliografía y fuentes

Gennari L, Merlotti D, Mossetti G, Rendina D, De Paola V, Martini G, Nuti R. The use of intravenous aminobisphosphonates for the treatment of Paget´s disease of bone. Mini Rev Med Chem 2009;9:1052-63.

http://europepmc.org/abstract/med/19689402

Selby PL, Davie MWJ, Ralston SH, Stone MD and The Bone and Tooth Society of Great Britain and the National Association for Relief of Paget´s Disease. Guidelines on the management of Paget´s disease of bone. Bone 2002;31:366-73.

http://www.thebonejournal.com/article/S8756-3282(02)00817-7/fulltex

Singer FR. Paget disease: when to treat and when not to treat. Nat Rev Rheumatol 2009;5:483-9.

https://www.medscape.org/viewarticle/706733

Kelley´s Textobook of Rheumatology



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